“世界心脏日”- 心脏病专家讨论为心脏病患儿提供的突破性服

在这个“世界心脏日”, 伦敦奥蒙德街儿童医院（GOSH）的迈克.柏奇（Michael Burch）教授探讨了医院现在为患病儿童建立的具有开创性的临床试验和服务。

柏奇教授作为GOSH的心脏科主任，他与他科室的涵盖心脏病学的各个方面的20名心脏专家一起，组成了英国最大的儿科心脏病学部门。在这里，他探讨影响儿童的一些最严重的心脏疾病以及如何开发新的服务来帮助患有这些疾病的儿童的相关课题。

柏奇教授解释了什么是遗传疾病：“它是从家庭遗传的疾病或病症。并非所有的遗传疾病都会导致心力衰竭，但有些可能非常严重。” 柏奇教授表示，“例如，一种名为马凡综合症的遗传性疾病有时会导致主动脉增大，这可能会导致青少年猝死，所以了解这些病况很重要，因为早期诊断可以拯救生命。”

根据阿拉伯基因组的研究，阿拉伯人是世界患有基因类疾病概率最高的群体之一。在阿拉伯人和他们的后裔中，大约有906种遗传病已经被确认，其中大约有200种在海湾合作委员会流行开来。绝大部分的罕见疾病要么是遗传的，要么是具有重要的遗传部分。有一些罕见疾病，比如旁波症 - 这是一组疾病的一部分叫做新陈代谢的先天错误 - 就会导致一些心脏问题。这里也有一些中东儿童可能会得并且很可能导致死亡的遗传性心脏疾病无法得到诊断和治疗。 

柏奇教授解释了什么是遗传疾病：“它是一种家庭遗传的疾病或病症。并非所有的遗传疾病都会导致心力衰竭，但有些可能非常严重。”  柏奇教授表示，“例如，一种名为马凡综合症的遗传性疾病有时会导致主动脉增大，这可能会导致青少年猝死，所以了解这些病况很重要，因为早期诊断可以拯救他们的生命。”

GOSH被公认为是诊疗遗传性心血管疾病的的英国国家医疗中心，也是主要国际中心之一。该部门已经制定了治疗可导致严重心力衰竭的不同类型心肌病的服务，并且他们也专注于研究猝死的原因，如肥厚型心肌病和离子通道病，还为那些患有离子通道病的患者家属提供筛查服务并开放定期诊所。“突发性心脏病死亡是突然发生意外的心脏骤停而导致的生命丧失。基于世界范围内心脏骤停的存活率不到1％。为了确保安全，如果您的孩子需要进行大量、高水平的运动，您最好可以让您的孩子提前到医院进行筛查。” 柏奇教授建议说。

“心力衰竭是心脏无法应对人的日常需求。总之，就是你的心脏不够健康，不让你过上正常的生活。” 柏奇教授解释说：“不幸的是，严重的心力衰竭是心脏不能再承受日常生活，患者必须住院治疗。” GOSH柏奇教授的部门被公认为治疗心力衰竭的世界领导者，他的团队建立了英国唯一的儿科心脏衰竭诊室。该诊室经常接诊来自中东的、患有心力衰竭的患者，并继续为世界各地患有心力衰竭的儿童开拓新的服务和治疗方法。

目前，该部门的成员正在参与多项儿科药物治疗心力衰竭的国际研究。LENA研究正在钻研一种新型心力衰竭药物，它可以立即溶解在舌头上，消除给幼儿喂药的难题。明年，GOSH将成为一种名叫Entresto的心力衰竭药物的国际儿科新研究的主要协调者之一。Entresto在过去20年来一直是最大的突破之一。这是一项令人振奋的新研究，将这项突破将会造福世界各地的儿童。

“我们的部门为患有严重心力衰竭的住院儿童患者进行治疗。我们有一个专业的心脏手术团队，他们能够植入一种名为“心件（Heartware）” 泵的新设备。在等待移植期间使用这个装置，患儿可以回到自己家里和学校，过上相对正常的生活。遗憾的是，尽管我们可以为中东地区的儿童提供“心件（Heartware）泵”，柏奇教授继续说，“但由于英国和欧洲的严格法律，我们不能为任何非欧盟公民儿童进行心脏移植手术。”但是，在中东也有配备专业人员的专业医疗中心，我们将继续为世界各地的心脏病专家和心脏外科医生提供专业建议和支持，以帮助改善为患有严重心脏病的儿童提供的服务。”