儿童气管诊疗服务

英国伦敦大奥蒙德街儿童医院（GOSH）的“英国国家气管诊疗服务中心”由一群世界领先的多学科医疗专家组成，致力于提供国际一流且以患儿为中心的专业诊疗服务。

自 2000 年成立以来，GOSH儿童气管诊疗服务中心已成为欧洲最大、最成功的医疗服务中心之一，并且在该领域处于世界领先地位。 2006 年，GOSH儿童气管诊疗服务中心获得了国家级认可，授权为英国唯一一所国家级针对诊疗复杂性气管类疾病的医疗服务中心。

GOSH气管诊疗团队精专于针对儿童复杂先天性和/或后天性气管缺陷的诊疗。其中包括气管狭窄、气管软化，以及其他罕见先天性气管支气管树相关疾病。该多学科团队的专家组成，包括心胸外科专家医师、耳鼻喉外科专家医师、介入放射科专家医师、肺科专家医师、重症监护科专家医师、语言和言语治疗师，以及物理治疗师。

我院可针对儿童患者的多种疾病进行多学科诊疗。其中包括气管狭窄（Tracheal stenosis），即气管变窄、气道梗阻的情况。此疾病都可为先天性的（无论是长或短的节段变窄情况），也可以是因为通过创伤或感染而后天所患上。气管狭窄也可能受外部压迫所造成，并可能与气管壁的固有虚弱有关，即气管软化（Tracheomalacia）。

我院团队用于治疗气管狭窄的手术技术，被称为滑动气管成形术(Side tracheoplasty,可简称Slide手术)。此手术的过程涉及到在气管的狭窄部分进行有时可能仅有几毫米宽的切割并且将两个节段滑动并到覆盖住对方，直到达到气管的正常宽度部分为止。GOSH 气管诊疗服务团队在此类手术方面拥有着世界上最丰富的经验，每年负责诊疗全球近 75% 的需复杂性气道修复的患儿。

平均每周，GOSH气管诊疗服务团队将收到至少3个来自全球范围内的新国际转诊，希望进一步进行二诊咨询或转诊治疗。由于全球转诊数量不断上升，该团队现可通过远程方式进行每周四的多学科团队会议讨论。其建立了一个有效的多机构协作机制，携手为患有气管疾病儿童和家庭提供优质的医疗服务。

诊疗结果

• 在全球范围内，我院的气管诊疗服务的临床诊疗结果为国际最佳，严重气管类疾病的死亡率最低。在手术重建后，我院对这些患儿的随访可延长至中位数 288 个月。此数据也是世界范围内记录最长的可用于判断该治疗结果的时间。
• 自1995年至2021年底，GOSH共进行了210例滑动气管成形术，总体生存率为92%，近期加权生存率为96%（近5年）。虽然患儿疾病复杂程度增加，但伴随滑动气管成形术的数量有所增加，生存率也大幅提升。
• 此外，越来越多的复杂性气道重建可分为两类：即受伤后的气管重建（特别是与纽扣电池相关的损伤）和气管食管瘘修复失败的气管重建。在这两种疾病情况下，该团队所使用的技术是用于气管重建的血管心包补片(vascularised pericardial patch)。由心胸外科专家医师 Nagarajan Muthialu 医生所领导的 GOSH 外科团队彻底变革了这种用于气管的心血管补片在许多复杂气道缺损病例中的使用，已实现让近75名儿童患者因此受益。该技术的总体成功率为 98%，其中三分之一的患儿需要支架。
• 对于患有气管软化症的儿童，我院团队可提供开胸及胸腔镜主动脉固定术（open and thoracoscopic aortopexy）和后气管固定术（posterior tracheopexy）。针对顽固性情况，通常使用外部夹板（external splints）作为气管的支撑。我院团队也在不断探索对患儿来说最安全、有效的外部夹板。

专业治疗方案选择

• 滑动气管成形术Slide tracheoplasty
• 使用包括带血管蒂的心包皮瓣进行气管修复手的复杂气道重建Complex airway reconstruction including surgery using vascularised pedicled pericardial flap for tracheal repair
• 外部夹板用于顽固性气管软化症External splint for resistant tracheomalacia.
• 开胸/胸腔镜主动脉固定术和后气管固定术Open / thoracoscopic aortopexy and posterior tracheopexy
• 气道混合支架Hybrid stents for airways
• 使用可生物降解的支架Use of biodegradable stents
• 胸廓入口病变的复杂修复，包括胸廓入口扩大（包括莫尔奎Morquio综合征-黏多糖贮积症Ⅳ型的患者）Complex repairs for thoracic inlet pathology including thoracic inlet widening (including those with Morquio syndrome)
• 使用光学相干断层扫描(OCT)进行气道诊断Use of OCT for diagnostic purposes in airways

研究成果

GOSH 气管诊疗服务团队在开展相关领域项目及发表研究成果方面，有着活跃且优异的表现。平均每年，GOSH 气管诊疗服务团队至少发表 6 篇经同行评审的原创文章。欲阅读更多，请访问 Pubmed：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/myncbi/1b5AZDLZcN-kc/bibliography/public/