风湿病部

我院的风湿病科是英国最大的儿童风湿病部，也是肌肉骨骼疾病研究的先驱研究中心。

该部门为患有关节炎和其他炎症的患者进行治疗。我们对治疗儿童有特殊兴趣。

该团队由医生、物理治疗师、职业治疗师、心理学家、足病医生和护士组成。他们共同协作为我们的病人及其家属提供帮助。我们还与医院内的其他专科部门密切合作，包括传染病、免疫学和肾脏病学。

Cryopyrin蛋白相关周期性发热综合症（CAPS）

Cryopyrin蛋白相关周期性发热综合征（CAPS）是一种常染色体显性遗传炎症。它是因为免疫系统过度产生被称为白细胞介素-1的炎性激素（细胞因子）引起的。GOSH的CAPS诊所成立于2011年1月。

我们从儿童的早年开始为CAPS患者治疗：卡那单抗(Canakinumab）现在可用于2岁的儿童；而阿那白滞素（Anakinra）适用于2岁以下儿童。我们已经公布了在儿童中使用这种治疗的初步经验。截至2017年2月1日，该服务已经为39名患有CAPS的儿童进行了治疗。

当对这些治疗的反应进行评估时，我们应用临床评分：CAPS疾病活动评分（CAPS DAS）。20分中评分低于3分或更少表示最少或没有临床疾病活动；分数超过3分则表示疾病处于活跃期。另外，我们常规测量血液中的一种被称为血清淀粉样蛋白A（SAA）的炎症标志物。小于10的水平是正常的；即使没有出现，或很少出现临床症状，高过该水平可能表明疾病未受到足够控制。

因此，我们对当前在GOSH接受CAPS积极治疗患者的重要指标总结为：疾病活动评分为3分或以下的患者的百分比；血清淀粉样蛋白A小于10的患者的百分比；疾病活动评分小于3，同时血清淀粉样蛋白A水平为正常的患者的比例。

治疗前，4％的患者的CAPS DAS评分为3分或以下。这意味着几乎所有患者都有活跃性疾病。治疗后，89％的患者出现临床缓解，评分为3分或更低。

治疗前，43％的患者的SAA水平异常高，这意味着他们的疾病没有得到控制。用IL-1阻断剂治疗后，75％的患者达到正常的SAA水平，表明他们的疾病和相关症状得到了控制。

在治疗前，只有4％的患者具有正常的CAPS DAS评分和SAA 水平。但是，一旦接受治疗，71％的患者在CAPS DAS评分和SAA水平两个指标上都是正常的。

我们治疗CAPS的结果表明我们在诊断和疾病控制方面的临床有效性。我们将继续研究如何改善这种罕见疾病患者的诊断和治疗。