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患高胰岛素血症性低血糖症的小女孩的人生变形记

一名来自巴林(Bahrain)的小女孩莎拉 (Sarah) 被确诊为高胰岛素血症性低血糖症(Hyperinsulinaemic Hypoglycaemia,HH),她最终在伦敦大奥蒙德街儿童医院(GOSH)接受治疗后,成功改变了人生的命运。

莎拉(Sarah)在出生时就患有一种被称为 “贝克威思-威德曼综合症(Beckwith-Wiedemann) ” 的先天性复杂过度生长综合征,该病症在15,000名新生儿中有一名患病。 最常见的症状就是过度生长,不对称生长,舌头巨大,血糖低和腹壁缺陷。小莎拉患有严重的高胰岛素血症性低血糖症,也是属于贝克威思-威德曼综合症的常见关联病症。

高胰岛素血症性低血糖症是一种非常复杂的疾病,会在新生儿期,婴儿期和儿童时期引起严重的低血糖症状。为了治病,小莎拉从巴林转移到位于英国伦敦的世界著名儿童医院 - 大奥蒙德街儿童医院(GOSH)。

大奥蒙德街儿童医院(GOSH)的小儿内分泌科顾问医师普莱缇克. 夏医生(Dr Pratik Shah)解释说,“我们体内的葡萄糖(糖)水平需要保持稳定,才能够使大脑正常运作。大脑需要糖,就像汽车需要汽油一样。 胰腺是腹部的一个小器官,它会产生各种可以保持血糖水平稳定的激素,如胰岛素,胰高血糖素,生长激素抑制素。在一些儿童中,胰腺产生的胰岛素过多会导致血糖水平降低,这就被称为高胰岛素血症性低血糖症 ”。

当大奥蒙德街儿童医院(GOSH)的医生证实小莎拉患有高胰岛素血症性低血糖症时,一开始的治疗是暂停她身体产生胰岛素。 然而,药物治疗对于莎拉没有效果。经过扫描,医生注意到她的腹部和胰腺上有一个很不寻常的大胰腺囊肿,最初被认为是她胰腺上的肿瘤。

随后,对莎拉的胰腺进行了更详细的扫描,提供了非常详尽的三维身体图像照影。

夏医生在解释结果时说:“莎拉的扫描结果证实,她的胰腺头部有一个大的囊性病灶。莎拉患有严重的胰岛素过多症,在与外科医生,放射科医生,肿瘤科医生和我本人进行多学科团队会诊后,我们建议手术切除胰腺头部的病灶。 在该次重大的胰腺手术后,她的低血糖症变得更轻微,并且她现在可以正常进食和接受药物治疗了”。

主刀手术的德.科普皮(De Coppi) 教授补充说: “莎拉的胰腺上的病灶非常罕见,并位于一个有潜在危险的地方,该地方是肠道,肝脏,胰腺和它们的血管供应连接在一起的位置。 这是一次非常具有挑战性的手术,但我们很高兴她手术后恢复得非常好!这都要归功于大奥蒙德街儿童医院(GOSH)的大家精湛的专业技能,我们才得以成功完成这具有挑战性的手术”。

莎拉在大奥蒙德街儿童医院(GOSH)呆了一年零三个月,以治疗由于她前几年的严重低血糖而导致的问题。 她得到了大奥蒙德街儿童医院(GOSH)多学科团队的护理。

“莎拉现在已经出院了。就血糖来看,目前她的情况非常稳定。 她现在在巴林的家中,通过口腔或胃造口进食都进行地非常好。大奥蒙德街儿童医院(GOSH)将继续监控莎拉的进展,以便及早发现由于过度生长综合症引起的其他问题。她的下一次复查是在6个月后。对于小莎拉来说,人生的道路还有很长要走,但她和她的家人都对光明的未来充满着希望。” 夏大夫总结道。

普莱缇克. 夏医生

夏医生曾在英国接受普通儿科和儿科内分泌学的专业学习,并在先天性高胰岛素性症领域获得博士学位。

夏医生拥有超过15年的儿科临床经验,在先天性高胰岛素症领域发表了大量文献,并在国际和国内会议上发表演说。他还与英国和国际家长支持小组密切合作,以提高其他专业人员对这种病症的关注和认识。夏医生在伦敦大学学院大奥蒙德街儿童健康研究所专门设立了一个研究小组,旨在于该领域开展高质量研究。

先天性高胰岛素症诊疗服务

“先天性高胰岛素症诊疗服务”是英国大奥蒙德街儿童医院(GOSH)的高度专业化服务,在国际高胰岛素血症低血糖治疗方面享有盛誉。该服务由夏医生领导,并与包括其他医生,高胰岛素血症专科护士,营养师,口语和语言治疗师,心理学家,放射科医生,外科手术医生,组织病理学家和生物化学家的多学科团队一起合作,实现最佳诊疗结果。