Select your language close

مستشفى في لندن يساعد في تحسين حياة فتاة بحرينية تعاني من مرض نادر

كتب لفتاة بحرينية عمر جديد بعد تلقيها العلاج في مستشفى جريت أورموند ستريت في لندن من مرض فرط نقص سكر الدم.

ولدت سارة بمتلازمة ضخامة النمو المركب الخلقية التي تدعى متلازمة بكوث-فيدمان، التي تحدث بنسبة تبلغ حالة واحدة من 15000 مولود. وأبرز أعراضها الشائعة ضخامة النمو وعدم التناظر في النمو وكبر اللسان وانخفاض مستوى الجلوكوز في الدم وعيوب في جدار البطن.  وكان لدى سارة كانت فرط شديد في نقص سكر الدم، وهو أحد الأعراض المعروفة المقترنة بهذه المتلازمة.

فرط نقص سكر الدم حالة معقدة جدًا تتسبب بنقص حاد في سكر الدم لدى حديثي الولادة والرضّع والطفولة. ولعلاج حالة سارة نقلت من البحرين إلى مستشفى جريت أورموند ستريت في لندن الذي يعالج 1500 طفل من الشرق الأوسط سنويًا.

وشرح الدكتور براتيك شاه، استشاري الغدد الصماء لدى الأطفال في مستشفى جريت أورموند ستريت، فقال «يجب أن تبقى مستويات الجلوكوز (السكر) في جسمك ثابتة في نطاق معين حتى يعمل الدماغ بصورة جيدة، فهو يحتاج إلى السكر ليعمل عملًا طبيعيًا، ويشبه ذلك حاجة السيارات إلى البنزين كي تسير. وينتج البنكرياس -وهو عضو صغير في البطن- عدة هرمونات تعمل على المحافظة على مستوى الجلوكوز في الدم ثابتًا، منها الأنسولين والجلوكاجون والسوماتوستاتين. لكن البنكرياس في بعض الأطفال، ينتج كميات ضخمة غير طبيعية من الأنسولين ما يتسبب في انخفاض مستويات الجلوكوز في الدم. ويسمى هذا فرط نقص سكر الدم.»


بعد أن تأكد الأطباء في مستشفى جريت أورموند ستريت من صحة تشخيص سارة بمرض فرط نقص سكر الدم، بدأ علاجها بأدوية إيقاف إنتاج الأنسولين. إلا أنها لم تكن تستجيب للعلاج الطبي. ولهذا قرر الأطباء إجراء عملية تصوير للبنكرياس، فلاحظ الأطباء وجود كيس بنكرياسي كبير غير طبيعي على بطنها وبنكرياسها، وظن الأطباء في البداية أنه ورم عليه. ولهذا أجروا تصويرًا للبنكرياس يسمى 18F-DOPA PET، وهي تقنية تصوير خاصة تنتج صورًا دقيقة جدًا ثلاثية الأبعاد للبنكرياس.


وأوضح الدكتور شاه أن نتيجة التصوير أكدت بأن لدى سارة «آفة كيسية كبيرة على رأس البنكرياس، وأنها مصابة بنموذج حاد من فرط الأنسولينية. وبعد أن اجتمع لدراسة الحالة فريق متعدد التخصصات يضم جراحًا، وطبيب أشعة، وطبيب أورام، وأنا، أوصينا بإجراء جراحة لإزالة تلك الآفة من رأس البنكرياس. وبعد إجراء تلك العملية أصبحت حالة نقص السكر في الدم أكثر اعتدالًا، وبإمكاننا الآن السيطرة عليه عبر أنبوب الطعام والأدوية المناسبة.»


وأضاف البروفيسور دي كوبي الذي كان رئيس فريق الجراحة «كانت سارة تعاني من آفة نادرة جدًا في زاوية شديدة الخطورة من البنكرياس، وهي المنطقة التي تندمج فيها معًا الأوعية الدموية المغذية للأمعاء والكبد والبنكرياس. كانت الجراحة صعبة جدًا لكننا سعداء كثيرًا أنها نجحت وأن سارة تتعافى منها سريعًا. ولا بد من الإشادة بالخبرات المتقدمة التي يتمتع بها فريق مستشفى جريت أورموند ستريت، فبفضلها أمكننا تجاوز تحدي هذه العملية الجراحية الصعبة.»


أقامت سارة في مستشفى جريت أورموند ستريت لمدة عام وثلاثة أشهر لعلاج المشكلات الناجمة عن إصابتها بشدة نقص السكر في الدم في الأعوام الأولى من حياتها. وتطلبت حالتها تعاون فريق متعدد التخصصات من الأطباء في مستشفى جريت أورموند ستريت، وتعاونوا أيضًا على حالتها مع متخصصين من المستشفيات الأخرى.


وأنهى د. شاه حديثه بالقول «خرجت سارة من المستشفى وحالتها مستقرة حاليًا من ناحية مستوى جلوكوز الدم. وهي تعيش اليوم في وطنها في البحرين وتستجيب جيدًا للتغذية المنتظمة عن طريق أنبوب الفم/المعدة. سيستمر مستشفى جريت أورموند ستريت في متابعة تحسن حالة سارة لعلاج القضايا الأخرى الناجمة عن متلازمة فرط نموها. ولديها موعد لمراجعة الأطباء في مستشفى جريت أورموند ستريت خلال الشهور الستة المقبلة. وعلى الرغم من أن طريقها نحو الشفاء الكامل ما زال طويلاً، إلا أن المستقبل يبدو حاليًا أكثر إشراقاً بالنسبة لسارة وأسرتها.

نبذة عن الدكتور براتيك شاه

درس الدكتور شاه طب الأطفال العام والغدد الصماء لدى الأطفال في المملكة المتحدة وأكمل شهادة الدكتوراه في مجال فرط الأنسولينية الخلقي، ولديه اليوم خبرة لأكثر من 15 عامًا في طب الأطفال. نشر الدكتور شاه العديد من المقالات في المجلات العملية المحكمة في مجال فرط الأنسولينية الخلقي، وقدم العديد من المحاضرات في هذا المجال في الاجتماعات العالمية والوطنية. ويتعاون بنشاط مع مجموعات دعم الآباء (في المملكة المتحدة أو العالم) لتعزيز الوعي والمعرفة بهذه الحالة. يساعد الدكتور شاه فريق أبحاث في معهد جريت أورموند ستريت لصحة الطفل، بهدف إجراء أبحاث نوعية في مجال تخصصه.

نبذة عن خدمة فرط الأنسولينية الخلقي

هي خدمة متخصصة في مستشفى جريت أورموند ستريت في المملكة المتحدة، وهي علاج معترف به دوليًا للسيطرة على نقص سكر الدم نتيجة فرط الأنسولينية. يرأس الدكتور شاه فريق خدمة فرط الأنسولينية الخلقي، ويضم الفريق متعدد التخصصات أطباء، وممرضات اختصاصيات في فرط الأنسولينية، واختصاصيي تغذية، ومعالجين للكلام واللغة، وعلماء نفس، وأطباء أشعة، وجراحين، واختصاصيين في علم الأنسجة، واختصاصيين في الكيمياء الحيوية.